优盛国际平台登录 造血工厂倒闭了,红细胞带着白细胞、血小板跑了……

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优盛国际平台登录,我们都知道

出生后没多久(2~5周)

骨髓就成为人体唯一造血的器官

咱们今天学的再生障碍性贫血

这个贫血因为再生障碍所致

什么再生障碍,当然是血细胞咯

血细胞哪里来的,当然是骨髓咯

也就是骨髓出了毛病,再生血细胞能力下降

好好的骨髓,咋说坏就坏了呢?

第一个是

外面一些有毒有害物质把骨髓搞死了

继发于某些有毒有害物质的损伤

这叫做继发性再障,比如氯霉素、化疗药、苯

另外一个因素就是

人体自己把自己骨髓搞死了

一些不明原因激活t淋巴细胞而搞死骨髓

所以,外周血以及骨髓里面淋巴细胞增加

cd4+(辅助性t细胞)比例降低

cd8+(细胞毒t细胞→杀骨髓)比例增高

(飞飞老师记忆:4和8 ,肯定4低8高)

这叫原发性的再障,这是再障最常见类型

我们都知道

骨髓的重要功能就是生产血细胞

也就是血细胞的生产工厂

能生产红细胞、白细胞、血小板

再障就是血细胞生产工厂坏了

所以“三系”减少→红系 巨核系 粒系

外周血表现为红细胞、白细胞、血小板减少

红细胞少了就会贫血

白细胞减少就会免疫力下降而感染

(呼吸道感染最常见)

血小板少了就会出现各种出血

(皮肤瘀斑,便血、尿血)

但肝脾不肿大

(再障是骨髓不行,而非脾脏破坏多)

做辅助检查,会有什么表呢?

对于再障的患者,我们一般要做2个检查

血液常规检查和骨髓象检查

第一个检查:血常规检查

a . 正细胞正色素贫血

造血工厂(骨髓)濒临倒闭,产量下降

而不缺原料,所以产品质量正常

表现为血液中的血红蛋白减少

但红细胞形态、大小、里面的血红蛋白量都正常

也就是mcv、mch、mchc 都是正常的

b . 三系+网织红细胞 减少

骨髓生产下降,红细胞、白细胞、血小板均减少

同时,网织红细胞也减少,<0.5%

网织红细胞低,这又是为啥呢?

网织红细胞是介于幼稚和成熟红细胞之间的状态

毕竟它也是血细胞啊

骨髓造血不行,它肯定也减少嘛

c .淋巴细胞比例增高

这又是为啥咧?

刚才说过,再障最常见的类型是原发性再障

也就是各种不明原因激活人体的t细胞

唆使t细胞去攻击骨髓

导致骨髓这个造血工厂瘫痪

所以淋巴细胞的数量就多,比例就高

t细胞进行分类的话

表现为cd8+t细胞增高(细胞毒t细胞)

d.中性粒细胞碱性磷酸酶 增多

首先我们得明白,这个酶是啥?

它是成熟中性粒细胞释放的一种酶

再障时因骨髓生产中性粒细胞不足

中性粒细胞过度老龄化而产生过多的酶

我们还可以根据血象结果,将再障可分两型

① 重症再障(急性再障)

起病急,进展快,血细胞很低

网织红<15,中性粒<0.5,血小板<20

符合其一即可,(单位均是×10^9/l)

飞飞老师记忆:

15岁就网恋,很中意另一半(0.5)

回来被打了二十大板

② 非重症再障(慢性再障)

起病慢,进展慢,血细胞不太低

没达到急性再障标准的,均为非重症再障

第二个检查:骨髓象检查

a . 骨髓增生低下,但可见局灶性增生(代偿性)

骨髓被各种化学物质或者t细胞搞死了

当然不能增生去生产血细胞啦→骨髓增生低下

表现为造血组织减少

这些死去的骨髓被脂肪组织替代

表现为脂肪组织增多

但是骨髓也不是完全死掉了

还有几小块幸存者

这些小块的幸存者承担着巨大的生产任务

所以就出现代偿性的增生

b . 三系细胞均减少→“红系 巨核系 粒系”

这个咱们上面已经解释很详细了

是因为骨髓这个造血工厂濒临倒闭所致

cd8+(细胞毒t细胞→杀骨髓)比例增高

那么在考试中,咱们怎么诊断再障呢?

三系减少+出血/贫血表现+骨髓增生低下/网织红下降=再障

其中最重要的诊断依据:

骨髓增生低下,造血细胞减少

这里,飞飞老师提醒各位

巨幼贫因缺乏叶酸或b12造成dna合成障碍

除了造成巨幼红细胞以外

也可以影响血小板和白细胞dna的合成

所以也可以表现为“三系减少”

但是,

再障表现为骨髓增生障碍

巨幼贫骨髓增生没有问题

再障表现为正常细胞性贫血

(mcv、mch、mchc都是正常的)

巨幼贫表现为巨幼红细胞性贫血

(mcv↑、mch↑、mchc正常)

最后,咱们看看再障怎么治?

飞飞老师曰过,治病先救命

对于严重贫血(<60g/l)→输血

有出血者→止血;有感染者→控制感染

然后我们再针对再障本身治疗

非重症再障(慢性再障)首选→

雄激素(**睾酮)

雄激素能刺激造血干细胞造血

重症再障(急性再障)首选→

抗胸腺免疫球蛋白+环孢素

抗胸腺免疫球蛋白→

抑制t细胞功能、减轻其对骨髓损伤和抑制

环孢素→

阻断细胞毒t激活、

阻断t细胞释放细胞因子而损伤/抑制骨髓

当然

骨髓坏了,换新的肯定是最好的办法

治疗重症再障患者最佳方法→骨髓移植

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